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標  題: 他聞不到香、臭—卡門症候群
發信站: National Taipei University of Technology BB (Sat Jun  3 13:06:55 2006)
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資料來源：陳昭雯

曾經有一位「神色緊張」的媽媽帶著他的女兒找我求診，母女在診所一站，很明顯身
材高矮差很多，他媽媽先問道：「醫生，我女兒月經怎麼到現在18歲了，都還沒來？」

女兒的身高（矮）似乎透露了答案，我請母女入超音波室做個腹部超音波，子宮小小
的，卵巢則似乎不見芳蹤，我檢查了他女兒的乳房，平平的，一如「盾狀」，我告訴
這位心急如焚的媽媽：「可能是透娜氏症候群，這是一種染色體的異常，為45X0，也
就是少了一條X性染色體」。做媽媽的要求進一步確認，我幫他女兒做了染色體檢查，
兩週後果真是45X0，證實了我的假設。

這種透娜氏症候群，因為少了一條 X染色體，卵巢呈「線狀」，沒有動情激素分泌，
所以子宮小小的，乳房也沒有發育，又稱為「盾狀胸」，抽荷爾蒙，他的「FSH」（濾
泡刺激素）超過40mIU/毫升。

他可不可能生孩子？因為卵巢沒有卵子，所以是不可能生育的。倒是可以利用荷爾蒙
療法來刺激他乳房的發育及預防骨質疏鬆症。

另外有一種人也是沒有乳房發育，但有小小子宮的病人叫「卡門症候群」，這是因為
他的下視丘分泌的促性腺激素(GnRH)或腦下垂體分泌的性腺刺激素不足所引起的，這
種卡門症候群也有「嗅覺」的異常（不知香、臭），因為他分泌促進腺刺激素的神經
細胞來自於嗅覺區，所以先天性「促性腺刺激素」缺乏，也會同時發生嗅覺的異常。

還好卡門症候群（Kallmans syndrrome）可以利用荷爾蒙補充，來促進乳房的發育，
想要懷孕，再給予含有黃體刺激素及濾泡刺激素的針劑，便可以成功懷孕。

女人的「好朋友」（有人稱「大姨媽」）其實是一個女人健康十分重要的指標，一個月規則來一次月經，通常代表生育能力比較沒問題，一旦月經不來，那就「代誌大條」囉！
 

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